血友病病人出血_血友病患者出血后自己如何处理-知识写作网

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血友病引起的关节腔内出血的诊断标准

1、（1）急性期：关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限，关节多处于屈曲位置。（2）全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。

2、从影像学检查早期表现是关节周围密度增高。它的原因是关节内的出血，出现周围性模糊影像，到晚期会表现成为关节间隙的狭窄，关节软骨下骨的破坏，甚至骨质疏松等。

3、由于血友病患者凝血功能产生障碍，主要是由于缺乏凝血因子，影响内源性凝血系统中的凝血酶原向凝血酶的转变，所以使纤维蛋白原无法形成纤维蛋白而导致出血，而关节之内缺乏组织因子，所以关节内出血特别常见。

由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。

造成伤口流血不止的原因主要有：血小板减少。引起血小板减少的疾病包括免疫性血小板减少症、其他血液系统的恶性疾病，如急慢性白血病、骨髓增生异常综合症等，还有其他自身免疫性疾病也可以引起血小板减少，如系统性红斑狼疮等；凝血因子的缺乏。

血友病是因为体内缺乏第八或第九凝血因子导致的凝血功能障碍。正常水平在50%-150%。低于50%，就处于血友病状态。但5%以上往往症状不明显，几乎可以过正常人的生活。2-5%的这部分大多数身体状态也比较好，几乎无外伤不会有什么大问题。2%以下（现在有理论称1%以下）才会有自发出血的情况。

1、患有血友病性关节炎，在膝关节内急性出血的时候，首先一定要将受累关节制动，早期应该采取绷带压迫止血，并且将膝关节抬高固定在功能位置，一般不超过两天。其次针对关节做穿刺治疗，在积极补充凝血因子的前提下，可以在二十四小时之内对膝关节做穿刺治疗把积血抽出来，使关节腔内压力下降，减轻疼痛、控制症状。

2、患儿不宜参加剧烈的运动并应防止外伤。对于急性期关节血肿应采取积极措施，以防止日后发生并发症。主要有以下几点：(1)卧床休息，抬高患肢。(2)冰敷，应用夹板固定。(3)输新鲜血或成分血，以提高抗凝物质。对于B、C两型的病人可输储存两周的全血或血浆。(4)注入肾上腺皮质激素可减少炎性反应。

3、治疗上，关键在于控制血友病，通过补充凝血因子VIII并定期监测凝血水平。日常护理上，患者需避免剧烈运动，防止外伤，并避免使用可能影响血小板功能的药物，如阿司匹林和双嘧达莫。总的来说，血友病性关节炎是一种需要综合治疗和细心护理的疾病，早期干预和专业管理对于病情的控制和生活质量的维持至关重要。

1、临床表现出血症状是本组疾病的主要表现，终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血倾向，但血友病丙的出血症状一般较轻。血友病甲和乙可在新生儿期发病，但大多在2岁时发病。

2、发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。临床表现 (一)血友病A 出血为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。

3、皮肤和黏膜出血因为皮下组织、牙龈、舌头、口腔黏膜等部位容易受伤，容易出血。儿童额头碰撞后出血和血肿多见，但皮肤黏膜出血不是本病的特征。血关节病血关节病是血友病最典型的临床表现之一。常发生于外伤/长时间行走，运动后引起滑膜出血。

4、什么是血友病？血友病是一种典型的慢性遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。自发性出血或轻微创伤后过度出血也是这类疾病的典型临床表现。

5、血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。

6、（1）临床表现血友病最主要的表现是出血，其特点是：①出血部位广泛且严重，且不易止血，出血常持续数小时甚至数周；②终身有轻微损伤和手术后长时间出血；③常有自发性关节积血，并反复发生而引起血友病性关节炎。通过检测凝血因子可确诊。

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